Fibroza chistică

Informații generale

Fibroza chistică (CF) este cea mai comună boală ereditară cu un mod autosomal recesiv de moștenire, exocrinopatie universală. Cursa naturală a bolii este severă, iar în 80% dintre cazuri se termină cu moartea în primii ani de viață. Principalele manifestări ale CF sunt: ​​procesul obstructiv cronic în tractul respirator, care este însoțit de o infecție bacteriană recurentă; tulburări ale sistemului digestiv cu insuficiență pancreatică exocrină; creșterea conținutului de electroliți în lichidul de transpirație; azoospermia obstructivă la bărbați datorită agenezei bilaterale congenitale a vaselor deferente. În literatura de limbă engleză, se utilizează denumirea bolii fibroza chistică (fibroza chistică). Boala apare la nivel mondial, cu o leziune predominantă a rasei albe (frecvența 1: 2000 - 1: 2500 nou-născuți), cu fluctuații de la 1: 1700 în Irlanda de Nord și Danemarca la 1: 25000 în Finlanda. Pentru pacienții latino-americani, CF este comun cu o frecvență de 1: 5000, în rândul afro-americanilor această cifră este de 1: 17000, foarte rar, CF se găsește în reprezentanții rasei Mongoloid. Diferențele pe sexe sunt nesemnificative.
etiologie
Cauza schimbărilor patologice caracteristice în corpul pacientului este prezența mutațiilor în ambele alele ale genei situate pe brațul lung al cromozomului 7 (7q31). Această gena cuprinde 27 de exoni și controlează sinteza proteinei reglatoare transmembranare a fibrozei chistice (TRBM), care funcționează ca un canal de clor reglat de adenozin monofosfat ciclic pe suprafața apicală a celulelor epiteliale. Mai mult de o mie de mutații au fost descrise, cel mai adesea (în jur de 70% în întreaga lume, cu variații în diferite populații de la 30% în Turcia la 88% în Țările de Jos) există o mutație F508 - absența a trei nucleotide în exonul 10, pierderea) () fenilalaninei (F) la poziția 508 a TRBM. Frecvența altor tipuri de mutații este, de regulă, nesemnificativă și doar 5 dintre acestea (G542X, G551D, R553X, W1282X, N1303K) din țările din Europa de Vest depășesc 1%. Tipul de mutație afectează într-o anumită măsură natura și severitatea bolii. Nașterea unui copil bolnav cu FC apare dacă ambii părinți au o genă TRBM mutantă într-o stare heterozygos.
patogenia
Perturbarea transportului ionilor de clor prin membrana apicală a celulelor epiteliale datorată mutației genei TRBM mărește reabsorbția de sodiu a celulelor, modifică compoziția electrolitului și deshidratează secreția glandelor exocrine, care determină procesele patofiziologice din organism și dezvoltarea principalelor manifestări clinice. Toate glandele exocrine sunt atrase în procesul patologic, deși în grade diferite. Există trei tipuri de modificări în glande: 1) blocarea canalelor excretoare de către un substrat eosinofilic gros și vâscos (pancreas, glandele multicelulare ale peretelui intestinal, pasaje intrahepatice, vezică biliară, glandă salivară submandibulară) cu congestie și
întârzierea secreției în lumenul glandei sau a lobulelor sale și, ca o consecință, formarea chisturilor și, ulterior, a chisturilor în pancreas, congestiei biliare cu formarea de pietre; 2) glanda produce o secreție a compoziției normale, dar mai densă și într-o cantitate mai mare (glandele traheobronchiene, glandele Brunner); 3) secreția excesivă de ioni de Na și Cl cu structură histologică normală a glandelor salivare sudate, parotide și mici.

Imagine clinică
Fibroza chistică este o boală multiorganică cu leziuni primare ale sistemelor respiratorii și digestive.
Modificările macroscopice ale plămânilor la nou-născuți sunt extrem de rare. Încălcarea ulterioară a clearance-ului mucociliar în combinație cu secreția de mucus excesiv de gros duce la obstrucția bronhiilor de calibru diferit, cu un secret anormal gros, ca rezultat, de regulă, în primii ani de viață apare o tuse uscată, neproductivă, paroxistică, hacking, Dezvoltarea cercului vicios "obstrucție - proces inflamator - infecție - hipersecreție a mucusului" înrăutățește treptat starea copilului. În stadiile incipiente, Staphylococcus aureus acționează în mod predominant ca agent infecțios, care provoacă culoarea gălbuie a sputei purulente, o creștere a modificărilor distructive ale plămânilor cu dezvoltarea bronșiectazei. Mai târziu, mai devreme sau mai târziu, se asociază, iar mai târziu prevalează, Pseudomonas aeruginosa, sputa obține o culoare verzui, se observă episoade de creștere bruscă a temperaturii corpului la 38-40 ° C. La pacienții cu CF se observă hipersensibilitate la ambele microorganisme. Procesul inflamator-inflamator în plămâni poate să apară în principal la bronșită sau la tipul pneumonic cu o imagine clinică adecvată. În timp, distrugerea epiteliului bronhiilor crește, se dezvoltă bronhiectazia; posibila dezvoltare a atelectazei, care alternează cu zone de țesut pulmonar modificat emfizematic, ceea ce provoacă schimbările corespunzătoare în sunetul percuției. În unele cazuri, pot apărea complicații sub formă de pneumotorax, hemoptizie, sângerare. Hipertensiunea pulmonară și hipertrofia ventriculară dreaptă (inima pulmonară) se formează. 95% dintre pacienții cu CF locuiesc ca urmare a insuficienței pulmonare sau cardiopulmonare severe. Caracteristic este dezvoltarea sinuzitei purulente cronice bilaterale și a polipozei nazale.
Tulburările sistemului digestiv sunt caracterizate de lipsa funcției pancreatice exocrine și de dezvoltarea sindromului maldigestia cu o imagine clinică caracteristică: scaunele sunt frecvente, abundente, ofensatoare, cu adaos de grăsimi, flatulență este exprimată, iar greutatea și lungimea sunt reduse comparativ cu cei care au nevoie. Cu steatoree semnificative, poate apărea pierderea mucoasei rectale, care este funcțională în natură și dispare cu o terapie enzimatică de substituție adecvată. Insuficiența pancreatică severă care sa dezvoltat în uter, la nou-născuți se manifestă prin ileus meconial, la pacienții mai în vârstă cu CF - echivalentul său - obstrucție tranzitorie a intestinelor distale cu durere. Absorbția insuficientă a lipidelor, a proteinelor, degenerarea progresivă a organismului adâncește modificările patologice ale sistemului respirator. La 15% dintre pacienții cu CF, insuficiența pancreatică poate fi absentă, ceea ce se reflectă în clasificarea clinică.
În plus față de pancreas, cu CF, ficatul este afectat. Colestaza apare cu colelitiaza, ciroza biliară, caracterizată prin modificări morfologice mai pronunțate (densitate pe palpare, ficat mărit, semne ultrasonice de colestază și schimbări cirotice) cu parametri biochimici relativ neschimbați. O complicație destul de rapidă este în formă de hipertensiune portală cu vene varicoase ale esofagului, perete abdominal anterior, ascite. Pacienții vârstnici pot dezvolta diabet. La copiii din primul an de viață, hipoproteinemia cu edem și anemie se dezvoltă uneori din cauza unei tulburări de absorbție a proteinelor, ceea ce agravează în mod semnificativ prognosticul.
Constipația severă (cu hipertermie, efort sporit fizic) poate duce la o pierdere masivă de electroliți și la dezvoltarea unei stări collaptoide cu deshidratare hipotonică a celulelor.
Datorită unei încălcări grave a stării nutriționale a pacienților cu CF, timpul de pubertate este întârziat. În majoritatea covârșitoare a pacienților de sex masculin (95-97%), nu există vas deferens, care la vârsta adultă se manifestă ca azoospermie obstructivă - cauza infertilității. Există opțiuni pentru prezența aplasiei bilaterale congenitale a vaselor deferente ca singura manifestare clinică la pacienții de sex masculin cu CF. La femeile cu CF, fertilitatea este oarecum redusă din cauza vâscozității crescute a mucusului cervical, cu toate acestea, cu un statut nutrițional bun, pacienții își continuă cu succes sarcina și dau naștere unui copil sănătos.

Clasificare și exemple de formulare a diagnosticului

Clasificarea și formulele de diagnostic
Clasificarea clinică implică alocarea de forme clinice în funcție de prezența semnelor clinice și de laborator ale CF, evaluarea severității cursului și prezența complicațiilor.
Următoarele forme clinice de MB se disting:
• CF cu insuficiență pancreatică;
• CF fără insuficiență pancreatică, inclusiv
forma genitală primară cu aplasie bilaterală congenitală a vaselor deferente;
• Forme atipice.
Severitatea CF. Gravitatea stării pacientului este determinată în momentul examinării conform scalei Shvakhman-Kulchitsky în puncte.
Punctele sunt rezumate în 4 poziții. Condiția este evaluată ca fiind:
86-100 puncte - excelent, 71-85 - bun, 56-70 - satisfăcător, 41-55 - moderat, 40 de puncte și mai puțin - greu.
Cursul bolii este definit ca:
severă - dacă pacientul are sau cel puțin o dată avea o clasă sub 40 de puncte sau dacă, în decurs de 6 luni, gradul a scăzut cu 15 puncte sau mai mult, cu un grad inițial de cel mult 60 de puncte;
severitate severă - dacă pacientul are sau cel puțin o dată a obținut un grad sub 55 de puncte sau dacă în decurs de 6 luni gradul a scăzut cu 10 puncte sau mai mult, cu un grad inițial de 60-70 de puncte; dacă pacientul a suferit meconium ileus în perioada neonatală;
plămân - în cazul în care pacientul nu a avut niciodată un grad sub 70 de puncte și o scădere a gradului în decurs de 6 luni nu depășește 5 puncte, cu un grad inițial de cel puțin 80 de puncte.
Complicațiile de CF:
• Atelectazia.
• Pneumotorax.
• Hemoptizie, sângerare.
• Aspergiloza.
• Inima pulmonară.
• ileus meconial.
• Prolaps.
• Icter.
• Sindromul de hipertensiune a portalului.
• Colaps pe fundalul hipocloremiei și hiponatremiei.
Exemplu de formulare pentru diagnosticare:
1. Fibroza chistică cu insuficiență pancreatică, moderată.
2. Fibroza chistică cu insuficiență pancreatică, curs sever. Drept pneumotorax.
3. Fibroza chistică fără insuficiență pancreatică, în primul rând genitală
formular.
4. Fibroza chistică, formă atipică, curs ușor.

diagnosticare
Diagnosticarea CF este considerată fiabilă dacă există două criterii (cel puțin pentru una dintre poziții).

Criterii pentru diagnosticarea CF
1. Una sau mai multe modificări fenotipice caracteristice
sau
Boala CF a fratilor (istoria familiei)
plus
2. Concentrația crescută a clorurilor de transpirație obținute în timpul ionophoresei pilocarpice în două sau mai multe analize
sau
identificarea a două mutații în gena TRBM.

Caracteristică a modificărilor fenotipului CF care au o valoare diagnostică.
1. Boala cronică a sistemului respirator, care se manifestă ca:
a) tuse cronică cu spută vâscoasă;
b) colonizarea / infectarea persistentă a tractului respirator, tipic microorganismelor patogene ale MV (Staphylococcus aureus, tulpina mucoidă și nemoidă de Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia);
c) modificări persistente în radiografiile pieptului (de exemplu, bronhiectazis, atelectazis, infiltrate, hiperinflație);
d) obstrucția căilor respiratorii, care se manifestă prin fluierarea și respirația intermitentă;
e) polipii nazali; sinuzită sau modificări radiografice ale sinusurilor paranasale;
e) deformările falangelor distal ale degetelor sub formă de bastoane.
2. Schimbări în sistemul digestiv și starea nutrițională, și anume:
a) în intestin: ileus meconial, sindrom de obstrucție distală, prolaps:
• intestin subțire (echivalent cu ileus meconial);
• rect;
b) în pancreas: insuficiență pancreatică exocrină cu modificări tipice în scaun, pancreatită recurentă;
c) în ficat: manifestări clinice sau histologice ale cirozei biliari focale sau cirozei multilobulare;
d) încălcări ale stării nutriționale: manifestări ale digestiei insuficiente a componentelor alimentare (lipsa greutății și a lungimii corpului față de vârstă), hipoproteinemia cu edem și anemie, deficiența secundară a vitaminelor solubile în grăsimi.
3. Sindrom de pierdere acută de sare, alcaloză cronică metabolică.
4. Azoospermia obstructivă la bărbați, care este asociată cu aplasia bilaterală congenitală a vaselor deferente.
Insuficiența pancreatică exocrină trebuie confirmată de rezultatele unui studiu al activității fecalelor de elastază-1 - o scădere a activității enzimatice sub 50 μg / g de fecale indică un grad sever, 50-100 μg / g - un grad mediu de insuficiență pancreatică.
În plus față de schimbările fenotipice caracteristice enumerate mai sus, pacienții cu CF pot avea alte manifestări clinice care ajută la suspectarea acestui diagnostic. Acestea includ:
în copilărie
• piele sărată,
• pielii foarte rapide pe piele în apă,
• creșterea întârziată a greutății la un copil fără steatoree,
• icter obstructiv prelungit,
• sindrom pseudo-barter cu hiponatremie / hipopotasemie și alcaloză metabolică,
• anemie hemolitică sau edem care însoțește deficiența de vitamina E,
• astm;
în copilărie târziu
• scăderea toleranței la glucoză cu polidipsie, poliuria și pierderea greutății corporale,
• creșterea ficatului,
• hipertensiune portală cu splenomegalie și vene varicoase ale esofagului,
• statură scurtă, întârziere la pubertate.
Diagnosticul clinic utilizând studii paraclinice este recunoscut ca principal criteriu pentru stabilirea unui diagnostic de CF.
Absența modificărilor caracteristice ale fenotipului sau a unui grad foarte scăzut al severității acestora poate să apară la pacienții cu CF cu o evoluție ușoară a bolii, cu forme atipice de CF și în perioada care precedă manifestarea clinică a bolii.
Istoria familiei. Persoanele care au (sau au avut) frați cu pacienți cu CF au 25% risc de a fi bolnavi. Prin urmare, toți frații pacienților cu CF sunt supuși unei examinări clinice aprofundate și efectuării unui test de transpirație și diagnostic molecular (în cazul informativității unei familii specifice).
Testul de transpirație. Acest test este "standardul de aur" în diagnosticul de CF. Metoda clasică Gibson-Kuk constă în determinarea concentrației de ioni de clor și sodiu (sau doar de clor) într-o porțiune de transpirație, obținută exclusiv în procedeul standard de iontoforeză cu pilocarpină.
Se ia în considerare un test pozitiv de transpirație atunci când concentrația clorului este mai mare decât
60 mEq / l, îndoielnic - la 40-60 mEq / l, negativ - la 40 mEq / l sau mai puțin. Un rezultat pozitiv de diagnosticare este semnificativ, cu o repetare dublă sau mai mare, cu un interval de cel puțin două săptămâni între analize, cu o cantitate minimă de transpirație de 100 mg, cu o performanță tehnică corespunzătoare de către personal calificat în deplină conformitate cu procedura standard. O concentrație de cloruri mai mare de 160 meq / l este imposibilă din punct de vedere fiziologic, un astfel de rezultat indică erori la transpirație sau analiză.
Un test fals negativ poate fi un test de transpirație la pacienții cu CF cu hipoproteinemie și edem, în timp ce luați câteva antibiotice. La pacienții cu vârsta sub 5 ani
3 luni nivelul de diagnostic este mai mic și ajunge la 40 meq / l.
test de fals-pozitive are loc în prezența unor astfel de boli non-CF, cum ar fi insuficienta corticosuprarenala, diabet insipid nefrogen, nefroză, sindromul Mauriac, hipotiroidism, mucopolysaccharidosis, displazia ectodermică, glicogenoza tip II, fucosidosis, degenerare severa si anorexia nervoasa, colestaza familiala, familie hipoparathyroidismul, infecția HIV.
Cu o formă atipică de MV, proba de transpirație poate fi normală sau marginală. Anumite tipuri de mutații în gena TRBM sunt descrise, care sunt însoțite de o concentrație normală sau aproape normală de cloruri de transpirație.
Astfel, un test pozitiv de transpirație în majoritatea cazurilor, cu cel puțin o manifestare clinică a MV, confirmă diagnosticul. Cu toate acestea, un test de transpirație negativă nu indică absența CF la pacient.
Identificarea a două mutații în gena TRBM. Analiza mutațională se efectuează în laboratoare genetice specializate. Ca material pentru obținerea ADN, cel mai adesea se utilizează sânge (sânge integral cu adăugarea de heparină sau EDTA, în funcție de metodă sau petele de sânge pe hârtie specială de filtru), celule epiteliale bucale, pentru diagnostic prenatal și preimplantare - celule corionice, amnion, placentă, singurele blastome. Din moleculele ADN, de regulă, multe copii sunt obținute utilizând reacția în lanț a polimerazei (PCR) și apoi se analizează prezența și tipul de mutații din gena TRBM. Acum sunt cunoscute mai mult de 1000 de tipuri de mutații. Stabilirea tipului de mutație nu are doar un diagnostic (confirmarea diagnosticului de CF după sau înainte de nașterea pacientului), ci și o anumită valoare prognostică (există o anumită corelație "genotip - fenotip").
Pacienții cu CF care au aceleași mutații în ambele alele sunt homozigoți, iar cei care au diferite tipuri de mutații în cele două alele ale genei TRBM sunt heterozygote compuse. Majoritatea covârșitoare a părinților unui pacient cu CF sunt purtători heterozigoți ai genei TRBM.
În procesul de confirmare a diagnosticului de MV, identificarea a două mutații în gena TRBM în ambele cromozomi 7 este un test foarte specific, dar nu foarte sensibil. Prin urmare, atunci când se detectează două mutații, diagnosticul de MV la un anumit pacient este considerat stabil, iar eșecul de a le detecta nu înseamnă că pacientul nu are MV.
Identificarea formelor atipice de CF. Fenotipul atipic în CF include boala cronică a sistemului respirator cu severitate variabilă, funcția pancreatică exocrină normală și normal (

Test de umflare pentru fibroza chistică

Timp de citire: min.

Timp de mulți ani, standardul "aur" pentru determinarea fibrozei chistice este testul de transpirație. Cu acest test, aproape 100% confirmă diagnosticul. Dar rezultatul acestui diagnostic depinde în mare măsură de corectitudinea comportamentului și de respectarea tuturor recomandărilor. Încălcările sunt asociate, în principal, cu pregătirea necorespunzătoare a testului (pielea slab curățată), transportul necorespunzător al transpirației. Esența acestei metode este de a determina concentrația de clor și sodiu.

Testul de transpirație pentru fibroza chistică. Cum se face?

În primul rând, nu are copii cu vârsta mai mică de 2 zile. Dar testul de transpirație pentru fibroza chistică este efectuat pentru fiecare copil care are o tuse cu un curs cronic. În al doilea rând, nu se recomandă efectuarea unei analize de transpirație pentru fibroza chistică la pacienții cu sindrom edematos și în caz de agravare a afecțiunii generale. Acest test trebuie efectuat într-o unitate medicală de către un medic calificat. Potul este colectat folosind mașinile Macroduct și Nanoduct ale companiei americane Wescor sau folosind metoda Gibson-Cook. Aceasta din urmă se realizează utilizând piloparpina de ionoforie, care este introdusă în organism folosind electroforeza. Dar această metodă este folosită din ce în ce mai puțin din cauza complexității sale și a duratei procesului. Dispozitivele americane nu sunt în toate dispensarele.

Testul de fibroză chistică efectuat prin metoda Gibson-Cook Un dispozitiv pentru efectuarea unui test de siguranță ar trebui să fie alimentat de la baterie, nu alimentat de la rețea. Curentul aplicat în timpul procedurii crește treptat și nu depășește 4mA. Electrozii importați trebuie să fie din cupru sau din oțel inoxidabil. Mașina trebuie să fie curată și trebuie să fie inspectată în mod regulat. Suprafața preferată pentru aplicarea electrozilor este suprafața de flexie a antebrațului. Dacă un copil este mic, acesta este aplicat în alte zone ale corpului, cum ar fi coapsa sau umărul. Pe piele, unde se efectuează studiul, nu ar trebui să se producă leziuni sau eczeme. Înainte de test, este necesar să se trateze cu apă distilată și apoi să se usuce locul în care vor fi localizați electrozii. Apoi se aplică șervețele de tifon în această zonă. Acestea ar trebui să aibă 5-8 straturi groase și 1-2 cm mai lungi decât electrodul. Acest lucru este necesar pentru a nu deteriora pielea. Primul este înmuiat cu medicamentul pilocarpină, care provoacă o transpirație activă, al doilea este umezit cu soluție salină. Deasupra este necesar să se acopere cu alte două șervețele de tifon. Șervețele de vârf vin în contact cu electrozii care sunt conectați la aparat, ceea ce creează un câmp electric prin electrozi pe șervețele de tifon. Datorită acestei pilocarpine penetrează pielea. După 5 minute, electrozii sunt îndepărtați. Suprafața pielii sub electrodul "+" este tratată cu un tampon de bumbac cu apă distilată, uscat cu o cârpă curată, uscată, de preferință din tifon. Apoi, cu ajutorul pensetei impuneți hârtie de filtru. Înainte de a fi aplicat pe corp, hârtia este cântărită și fixată fix pe piele cu bandă adezivă. Sudoarea atribuită este colectată în 30 de minute, dar nu mai puțin de 20 de minute. După terminarea procesului de filtrare, hârtia este așezată într-o cușcă sau balon și cântărită din nou. Prin diferența dintre greutatea hârtiei, puteți determina cât de mult a fost colectată transpirația în timpul procedurii. Apoi, sudoarea este spălată din hârtia de filtru în apă distilată timp de 14-16 ore. După ce conținutul rezultat este examinat pentru clorurile de transpirație în fibroza chistică. Pentru diagnosticul final al fibrozei chistice, testul este efectuat de mai multe ori. Și numai cu 2-3 probe pozitive se poate face o concluzie finală.

Nu uitați că atunci când interpretați rezultatele pot exista false pozitive. Aceasta poate fi în următoarele condiții: dermatita atopică, hipotiroidismul și hipoparathyroidismul, sindromul Klinefelter, insuficiența suprarenală, sindromul adrenogenital, diabetul de tip 2, pancreatita cronică.

Un rezultat fals negativ al testului poate fi cu: edem, deshidratare la un pacient, hipoproteinemie, tratament cu mineralocorticoid. Aceste rezultate necesită diagnostic diferențial.

Practic, astfel de teste de laborator sunt efectuate în clinici private. Există un test de transpirație pentru fibroza chistică, al cărui preț este diferit în diferite laboratoare.

Ce este un test de transpirație: unde să îl luați și cum să îl conduceți?

Când hiperhidroza, pacientul ar trebui să fie supus unui diagnostic complet. Asigurați-vă că analizați eșantionul de transpirație. Această metodă de diagnosticare este nedureroasă și poate fi utilizată în diagnosticul hiperhidrozei la copii.

Proba se face într-o singură sesiune. Aceasta necesită o soluție specială, care este aplicată ulterior zonei afectate și amidonului. Testul minorului tolerează chiar și un copil.

După analiză, medicul alege tactici de tratament, în special, selectează medicamentele adecvate, suplimentele alimentare sau procedurile chirurgicale. De asemenea, rezultatul unui test de transpirație vă permite să identificați gravitatea bolii.

Care este testul Minor

Mulți oameni se întreabă când este potrivit să aibă un test de transpirație.

De obicei, această analiză este utilizată dacă este dificil pentru medic să facă un diagnostic definitiv, deoarece hiperhidroza poate fi o patologie concomitentă în caz de boli ale sistemului nervos central, ale sistemului endocrin sau ale tractului gastro-intestinal.

Minor este eșantionat în axile. Dar dacă este necesar, soluția utilizată pentru procedură poate fi aplicată pe palme. Pentru analiză se utilizează o soluție specială de iod amidon.

Testul de transpirație este necesar pentru a lua persoanele care au dezvoltat simptome de hiperhidroză, adică transpirație excesivă, sete, gură uscată.

Unde să treci eșantionul minor? De obicei este produsă într-un spital. Dar dacă doriți, puteți efectua un studiu într-o clinică privată. Costul acestei proceduri este de 500-1500 ruble.

Cum este eșantionul

Eșantioanele de transpirație de la o persoană nou-născută, adultă sau vârstnică sunt exact aceleași. Inițial, axile sau palmele sunt șterse cu un prosop și apoi se aplică o soluție apoasă Lugol sau iod în zona afectată. În cele mai multe cazuri, iodul este folosit pentru test.

Uneori utilizați soluție de alcool. Dar, în studiul de copii soluție de alcool este folosit mult mai puțin. În plus, această substanță nu se aplică în cazul în care se intenționează utilizarea de injecții cu Botox pentru tratare în viitor.

După aplicarea soluției de alcool, iod sau soluție Lugol, se efectuează următoarele manipulări:

  1. Amidonul este aplicat cu un strat subțire de-a lungul liniei localizate.
  2. Apoi transpirația, care iese prin piele, patăază amidonul. Astfel, transpirația va limita condiționarea zonei de transpirație excesivă.
  3. Apoi medicul examinează zona afectată și determină severitatea bolii. De asemenea, medicul face diagnosticul final.

Merită menționat faptul că rezultatul analizei poate fi eronat. Rezultatele eșantionului sunt influențate în mod semnificativ de mai mulți factori. Un medic poate fi confundat dacă un antispirant a fost aplicat în zona afectată înainte de efectuarea testului.

Odată cu utilizarea deodorantului, iodul sau altă soluție utilizată în procedură pur și simplu nu va interacționa cu amidonul. Acest factor nu va permite efectuarea unui diagnostic final.

De asemenea, rezultatele testelor sunt afectate de:

  • Temperatura din camera în care se efectuează eșantionul. Atunci când temperatura aerului este prea mare, cantitatea de transpirație poate crește, iar la o temperatură foarte scăzută, dimpotrivă, cantitatea de transpirație emisă scade.
  • Starea psiho-emoțională a pacientului. Puteți face o greșeală dacă copilul sau adultul în timpul testului este foarte nervos. Cu excitabilitate nervoasă crescută, hormonul adrenalină este eliberat în sânge. Această substanță cauzează transpirații excesive.
  • Cantitatea de lichid pe care îl bei. Înainte de procedură, pacienții sunt extrem de descurajați să bea cantități mari de băuturi carbogazoase, cafea, ceai sau apă. Dacă există prea mult lichid în organism, rezultatul testului poate fi fals.

O altă influență semnificativă asupra rezultatelor are un timp din zi.

Foarte des, intensitatea manifestărilor clinice ale hiperhidrozei este mai mare dimineața. De aceea nu se recomandă testarea minorului seara.

Contraindicații și rezultate

În ce cazuri este testul transpirației minore contraindicat? Singura contraindicație a procedurii - o alergie la soluție Hyugol, soluție de alcool, iod sau amidon.

Dacă o persoană este predispusă la reacții alergice, atunci alte proceduri sunt folosite pentru a face un diagnostic final.

De asemenea, eșantionul minor nu se aplică dacă persoana are leziuni cutanate fungice sau tuberculoase. Acest lucru se datorează faptului că orice afecțiune a pielii poate afecta acuratețea procedurii.

Care este rezultatul testării Minor? La 5 minute după aplicarea amidonului, medicul evaluează culoarea în care amidonul a fost colorat. Testul de transpirație pozitiv este însoțit de colorarea petei într-o culoare violet închis.

Dacă rezultatul este negativ și pacientul nu suferă de hiperhidroză, atunci petele de amidon și iod rămân ușor sau întunecate ușor.

După efectuarea testului, este posibil să se determine leziunile.

Terapie cu laser pentru hiperhidroză

Dacă există abateri de la normă și acest lucru este confirmat de test, atunci tratamentul cu laser poate fi utilizat pentru a trata hiperhidroza. O astfel de manipulare este eficientă și ajută la scăderea transpirației excesive o dată pentru totdeauna.

Desigur, terapia cu laser are o rată ridicată de eficacitate. Dar această procedură are o serie de contraindicații. Terapia cu laser nu poate fi făcută pentru persoanele care suferă de afecțiuni renale cronice, alergii la analgezice, coagularea sanguină slabă.

De asemenea, o contraindicație este prezența proceselor inflamatorii în zona afectată, a cancerului și a tulburărilor glandei tiroide. Această manipulare este strict contraindicată la copiii sub 12 ani, femeile însărcinate și care alăptează.

Tratamentul hiperhidrozei cu un laser este efectuat în următoarea ordine:

  1. Se administrează un analgezic pacientului. Novocain sau Lidocaine este frecvent utilizat ca un medicament anestezic.
  2. Apoi, în zona zonei afectate, se face o secțiune micro, unde se va introduce un ghid de lumină mai târziu.
  3. Mai mult, medicul pornește dispozitivul. Când sunt expuse la radiații laser, procesele distructive apar în celulele glandelor sudoripare. Ca urmare a acestor procese, impulsurile nervoase sunt blocate, iar cantitatea de secreție a transpirației scade.

Dacă este necesar, terapia cu laser poate fi repetată în câteva luni.

Tratamentul de droguri și folk de hiperhidroză

Testul efectuat de Minor poate confirma hiperhidroza. În acest caz, selectați tratamentul adecvat. De departe cel mai eficient tratament este terapia cu laser. Dar nu în toate cazurile la care se poate recurge.

Pentru ca glandele sudoripare să elimine transpirația normală în cantitatea lor, puteți recurge la utilizarea anumitor medicamente. Când apare hiperhidroza pe fondul stresului sau a bolilor neurologice, sedativele sunt prescrise pacientului. În cazuri severe, se folosesc tranchilizante.

Pentru a reduce cantitatea de transpirație, puteți utiliza unguentul Formagel. Acest instrument este utilizat în tratamentul hiperhidrozei de diverse origini. Unguentul trebuie aplicat extern cu un strat subțire. Dar înainte de a aplica, ar trebui să luați un duș și să ștergeți pielea.

  • Băi de vindecare. Puteți adăuga menta, mușețel, șarpe, sunătoare, sau calendula la apă caldă. Toate aceste ierburi vor ajuta la scăderea transpirației excesive și a mirosului neplăcut.
  • Se comprima cu tinctură de frunze de ceai.
  • Decocția de frunze de trifoi și afine.
  • Tinctura bazată pe valerian și belladonna.

Mulți oameni nu pot scăpa de hiperhidroză cu ajutorul unor medicamente și medicamente populare. La rândul său, terapia cu laser nu este, de asemenea, accesibilă pentru toată lumea. În acest caz, puteți utiliza instrumentul inovator Hydronex. Acest medicament are cea mai mare rată de eficacitate între toate suplimentele alimentare.

Avantajul medicamentului este faptul că ajută la scăderea nu numai a transpirației excesive, ci și a unui miros neplăcut. Contraindicații și efecte secundare în suplimente Hydronex de la hiperhidroza nr.

discuții

Diagnosticul fibrozei chistice

689 de mesaje

Începând cu anul 2007, Rusia a examinat nou-născuții pentru 5 boli genetice, inclusiv fibroza chistică. Copilul ia sânge pentru conținutul de tripsină imunoreactivă.

Vârsta IRT, mcg / l, normală
Sânge din cordonul ombilical - 23,3 + 1,9
0-6 luni - 31,3 ± 5,4

La pacienții cu fibroză chistică, nivelul de tripsină este crescut.

O creștere a clorurilor cu mai mult de 60 mmol / l este un diagnostic probabil; concentrație de clorură> 100 mmol / l - diagnostic fiabil. Diferența dintre concentrația de clor și sodiu nu trebuie să depășească 8-10 mmol / l. Un test pentru diagnosticul final trebuie să fie pozitiv cel puțin de trei ori. Testul de transpirație este necesar pentru fiecare copil cu tuse cronică. Valorile pentru testul efectuat manual și pentru testarea aparatului Nanodact sau a altor aparate diferă cu 10-15 mmol / l.

Testarea genetică determină prezența mutațiilor mv la copilul din dna. Mutațiile de aproximativ 3000 mV sunt verificate numai la 24 de ani la Moscova și la 35 la St. Petersburg (pot fi puțin greșite în număr). În ciuda faptului că este testat pentru cele mai frecvente, probabilitatea rămâne că copilul are mutații necunoscute. Eu personal cunosc câțiva dintre acești copii care nu au găsit mutația mV, dar diagnosticul este (în clinică și în testul transpirației). Deci, dacă există o clinică similară cu mv, atunci trebuie să faceți un test de transpirație.

Prevalența fibrozei chistice în Rusia este de 1: 8500 nou-născuți.

Forme de fibroză chistică: amestecate, în principal pulmonare, în majoritate intestinale.

5.1. Testul de transpirație

Tehnica standard (metoda Gibson-Kook) implică utilizarea ionoforiei cantitative a pilocarpinei: cu ajutorul unui curent electric slab, medicamentul este injectat în piele și stimulează glandele sudoripare. Sudoarea colectată este cântărită, apoi se determină concentrația ionilor de sodiu și a clorului.

Sub rezerva condițiilor necesare, acest test vă permite să obțineți rezultate foarte precise. Erori în rezultate sunt de obicei asociate cu diferite erori tehnice - inexactitate în colectarea și transportul transpirației, curățarea pielii, cântărirea și determinarea concentrației de electroliți. Erori la rezultate se produc cel mai adesea în laboratoarele care analizează rar probele de transpirație. Prin urmare, pentru a confirma sau a exclude diagnosticul de CF, pacientul trebuie trimis la centrele medicale care au dobândit o experiență vastă în efectuarea acestor teste. Pentru a efectua testul, trebuie să colectați cel puțin 100 mg de transpirație.

Testul trebuie efectuat de un tehnician de laborator calificat și cu experiență. Dacă răspunsul este pozitiv, testul de transpirație trebuie repetat: pentru încheierea finală a diagnosticului, sunt necesare 2-3 teste pozitive și dovezi clinice fiabile.

Testele de transpirație repetată sunt de asemenea recomandate dacă: rezultatele primului test sunt discutabile; Rezultatele primului test sunt negative, dar manifestările clinice fac posibilă suspectarea prezenței CF cu o probabilitate ridicată.

În cazul în care rezultatele testului repetat de transpirație sunt îndoielnice, dar există dovezi clinice puternice în favoarea CF, sau sunt prezentate unele simptome caracteristice CF (de exemplu, steatorea), se recomandă efectuarea terapiei prezentate pacienților diagnosticați cu CF. În aceste cazuri, trebuie să repetați periodic testul de transpirație. Testarea genetică poate ajuta la clarificarea diagnosticului (în funcție de disponibilitate).

Dacă nu este posibilă obținerea cantității necesare de transpirație, se recomandă stimularea secreției glandelor sudoripare prin expunerea la căldură, hrănirea în timpul colectării transpirației sau a exercițiilor fizice. De asemenea, nu trebuie să uităm de necesitatea de a corecta deshidratarea, dacă a avut loc cu puțin timp înainte de testul de transpirație. În zona edemelor, volumul secrețiilor glandei sudoripare poate fi redus. Re-stimularea în aceeași zonă poate duce la epuizarea glandelor sudoripare, ceea ce duce la o creștere a concentrației de electroliți.

Concentrațiile de sodiu și de clor în transpirație sunt de obicei cam la fel. Prin urmare, diferențele dintre nivelurile de sodiu și clor în exces de 10 mmol / l ar trebui să alarmeze medicul în legătură cu posibilitatea unor erori tehnice în timpul testului.

Unii nou-născuți sănătoși pot avea concentrații crescute de electroliți în primele zile de viață. În plus, colecția de transpirații în această perioadă este adesea dificilă. Prin urmare, se recomandă efectuarea unui test de transpirație nu mai devreme de primele 7 zile după naștere, unii experți preferă să testeze copiii peste o lună de viață, dacă este posibil cu un examen genetic și determinarea clorurilor de transpirație în dinamică.

Concentrațiile de sodiu și clor în transpirație rămân neschimbate pe tot parcursul copilăriei. După atingerea vârstei de 15 ani, concentrațiile de sodiu și clor din secretul glandelor sudoripare ale persoanelor sănătoase cresc (uneori până la 60-90 mmol / l), dar testul de transpirație, împreună cu complexul clinic al simptomelor, rămâne important pentru diagnosticarea VM.

În ciuda specificității sale, metoda Gibson-Cook este lungă, consumatoare de timp și depinde de experiența personalului conducător. În acest sens, dispozitivele sunt în continuă dezvoltare, care ar uni metodologia, ar reduce timpul de testare și ar reduce cantitatea de transpirație necesară pentru a face un diagnostic. La mijlocul anilor '80, dispozitivele Macrodact și MV-Indicator ale firmelor americane Veskor și Scandipharm au fost introduse în practică pentru examinarea diagnosticului de fibroză chistică. Aceste dispozitive sunt destinate în principal cercetării într-o practică de ambulatoriu, în clinici mici sau în regiuni îndepărtate; dacă utilizarea lor dă un rezultat pozitiv, confirmarea finală a diagnosticului pacientului trebuie trimisă unui centru clinic de renume. Avantajul acestor dispozitive este că studiul necesită o cantitate mică de lichid sudoros (mai puțin de 100 mg); condițiile de laborator nu sunt necesare pentru a efectua un test de transpirație utilizând aceste dispozitive.

La efectuarea unui test de transpirație, la limită, precum și într-un procent mic de cazuri, se pot întâlni atât valori fals pozitive, cât și valori fals negative ale clorurii de transpirație. În acest sens, sunt necesare teste suplimentare de diagnosticare mai sensibile. Un astfel de test este măsurarea diferenței transepitheliale în potențialele electrice nazale.

Metoda constă în măsurarea diferenței de potențial dintre electrozii, dintre care unul este localizat pe suprafața mucoasei nazale și al doilea pe antebraț. Limitele normale ale diferențelor potențiale variază de la -5 mV la -40 mV; la pacienții cu CF, aceste limite variază de la -40 mV la -90 mV. Modificarea diferenței potențialelor nazale reflectă defectul principal al MVTR și este o metodă informativă pentru diagnosticarea VM la copiii cu vârsta de 6-7 ani și adulți. Cu toate acestea, acest test este disponibil, de obicei, numai în condițiile centrelor clinice specializate.

În fila. 5 enumeră condițiile, în unele cazuri însoțite de o creștere a conținutului de cloruri de transpirație. Trebuie reținut faptul că astfel de situații sunt extrem de rare, iar un test pozitiv de transpirație este un test foarte specific pentru diagnosticarea VM.

Rezultate false negative: Cele mai frecvente cauze: erori tehnice, testarea nou-născuților în primele zile de viață, copii cu edem fără proteine ​​(pentru a elimina edemul, testul transpirativ devine pozitiv), hipoproteinemia, precum și tratamentul cu antibioticul Cloxacillin.

Tabelul 5. Alte condiții în care un eșantion de transpirație poate fi pozitiv

Sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA)

Fibroza chistică

Fibroza chistică este o boală genetică ereditară. Diagnosticul și tratamentul fibrozei chistice

Fibroza chistică - cea mai frecventă boală mostenită în care sunt afectate toate organele care secretă secrețiile (glandele care produc mucus, sucuri digestive, transpirație, salivă, glande sexuale) sunt mucoasa latină - mucus și viscidus - vâscos. În acest sens, secretele din toate organele sunt vâscoase, groase, separarea lor este dificilă.

Fibroza chistică este o boală genetică care este moștenită. A fost identificată o genă specială, gena pentru fibroza chistică. La fiecare douăzeci de locuitori ai planetei, această genă are un defect (mutație) și o astfel de persoană este un purtător al bolii. Boala apare și la copil în cazul în care ambii părinți au primit o genă cu o mutație. În același timp, situația ecologică, vârsta părinților, fumatul, părinții care iau băuturi alcoolice, orice medicamente, stresul în timpul sarcinii nu joacă nici un rol. Fibroza chistică este la fel de frecventă la băieți și fete.

Cuplurile care sunt purtatoare de o gena defecta ar trebui sa stie ca pot avea un copil sanatos. Probabilitatea de a avea un copil bolnav într-o astfel de pereche este de numai 25% la fiecare sarcină.

Manifestări ale fibrozei chistice la copii din primul an de viață

La naștere la 20% dintre copii, fibroza chistică se manifestă prin semne de obstrucție intestinală. Această condiție se numește ileus meconial. Se dezvoltă ca urmare a absorbției depreciate a sodiului, clorului și a apei în intestinul subțire. Ca urmare, procesul digestiv este perturbat și, ca urmare, intestinul subțire este blocat cu meconiu gros și vâscos (fecale originale). Cu rare excepții, prezența ileusului meconiu indică fibroza chistică.

Icterul prelungit după naștere este detectat la 50% dintre copiii cu ileus meconial. Cu toate acestea, singura poate fi primul semn al bolii. Icterul se dezvoltă datorită îngroșării bilei, motiv pentru care scurgerea sa din vezica biliară este dificilă.

În primul an de viață copil mic, pacient cu fibroză chistică, tuse uscată persistentă. Glandele membranei mucoase care alcătuiesc tractul respirator produc o cantitate mare de mucus vâscos, care se acumulează în bronhii, închide lumenul și interferează cu respirația normală. Pe măsură ce mucusul stagnează, microorganismele patogene încep să se înmulțească în acesta, ceea ce provoacă inflamație purulentă. Prin urmare, acești copii au adesea bronșită și pneumonie. Dacă între manifestările de fibroză chistică afectează sistemul respirator, atunci vorbește despre o formă pulmonară a bolii.

Copilul are adesea un decalaj în dezvoltarea fizică - copilul nu câștigă în greutate, țesutul său gras subcutanat este foarte slab dezvoltat și există un decalaj considerabil în ceea ce privește creșterea în comparație cu colegii. În același timp, o manifestare constantă a bolii este un scaun foarte gras, copios, ofensiv, care conține reziduuri alimentare nedigerate. Masele fecale nu se pot spăla cu greu de pe scutece, impuritățile grase pot fi vizibile în mod clar. Astfel de manifestări se produc în legătură cu îngroșarea sucului pancreatic: cheagurile își înfundă canalele. Ca urmare, enzimele pancreatice care influențează activ procesele de digestie nu ajung la intestine - indigestie și o încetinire a metabolismului, în principal a grăsimilor și a proteinelor. În absența tratamentului adecvat, acest lucru duce în mod inevitabil la dezvoltarea fizică a copilului. Enzimele pancreasului, care nu intră în intestin, împart pancreasul însuși, se acumulează în el. De aceea, de multe ori în prima lună de viață, țesutul pancreatic este înlocuit cu țesutul conjunctiv (de aici și al doilea nume al bolii, cistofibroza). Dacă în cursul bolii apar tulburări ale sistemului digestiv, atunci vorbește despre forma intestinală a fibrozei chistice.

Cel mai adesea există o formă mixtă a bolii, atunci când există încălcări ale sistemului respirator și digestiv.

Un semn foarte important al fibrozei chistice este o schimbare în compoziția transpirației.

Conținutul de sodiu și clor este crescut de mai multe ori în lichidul de transpirație. Uneori, când se sărute, părinții observă gustul sărat al pielii bebelușului, mai puține ori se pot vedea cristale de sare pe pielea lui.

La 5% dintre pacienții cu fibroză chistică a copiilor, se poate observa prolapsul rectului (în timpul deplasării intestinului, mucoasa rectală "apare" din anus, care este însoțită de anxietatea copilului). În prezența unor astfel de simptome ar trebui să consulte un medic, inclusiv pentru a exclude fibroza chistică.

Cum să confirmați diagnosticul?

  1. Diagnosticul neonatal.
  2. Ea este efectuată de nou-născutul din prima lună de viață. Metoda se bazează pe determinarea nivelului de tripsină imunoreactivă în sângele copilului (enzima pancreatică - conținutul în sânge al nou-născuților care suferă de fibroză chistică este de 5-10 ori mai mare.) Această analiză se realizează dacă se suspectează fibroza chistică.
  3. Dacă medicul suspectează fibroza chistică, el va trimite copilul dumneavoastră la un test de transpirație - analiza principală pentru diagnosticarea acestei boli. Proba se bazează pe determinarea conținutului de clor în lichidul de transpirație. Pilocarpina este folosită pentru a face un test de transpirație - cu un curent electric slab (metoda de electroforeză), medicamentul este injectat în piele și stimulează glandele sudoripare. Sudoarea colectată este cântărită, apoi se determină concentrația ionilor de sodiu și a clorului. Pentru concluzia finală sunt necesare 2-3 teste de transpirație.
  4. Teste de insuficiență pancreatică. Înainte de numirea tratamentului este necesar să se efectueze un studiu scatologic - fecalele sunt examinate pentru conținutul său de grăsime. Cea mai accesibilă și exactă până în prezent ar trebui să fie considerată un test pentru determinarea elastazei-1 - o enzimă produsă de pancreas.
  5. Diagnosticul prenatal al fibrozei chistice. În prezent, din cauza posibilității diagnosticării ADN la fiecare pacient cu fibroză chistică și părinții săi, diagnosticul prenatal al acestei boli la făt este real. Familiile cu ereditate împovărătoare pentru fibroza chistică care doresc să aibă un copil, în aproape 96-100% din cazuri, este garantată nașterea unui copil fără fibroză chistică. Pentru aceasta, viitorii părinți, chiar și în timpul planificării sarcinii, trebuie să efectueze diagnosticarea ADN-ului și să consulte un genetician. Dacă apare fiecare sarcină, este necesar să contactați imediat (nu mai târziu de 8 săptămâni de sarcină) centrul de diagnostic antenatal, unde la 8-12 săptămâni de sarcină medicul va efectua un diagnostic genetic al fibrozei chistice fetale. Diagnosticul prenatal este o profilaxie a bolii.

Tratamentul cu fibroză chistică

Terapia fibrozei chistice este complexă pe tot parcursul vieții și are drept scop diluarea și îndepărtarea sputei vâscoase din bronhii, combaterea infecției în plămâni, înlocuirea enzimelor pancreatice care lipsesc, completarea deficiențelor vitaminelor și a oligoelementelor și diluarea bilă. Medicamentele sunt prescrise în doze, uneori depășind cele obișnuite (deoarece absorbția medicamentelor este dificilă). Tratamentul cu enzime substitutive cu medicamente pancreatice.

Copiii cu fibroză chistică trebuie să ia medicamente cum ar fi Freon sau Pancytrate. Particularitatea lor este că acestea sunt microsfere, adică sunt capsule de gelatină umplute cu sute de microsfere acoperite ale enzimei. După eliberarea din capsulă, care se dizolvă în stomac timp de 1-2 minute, microsferele sunt distribuite uniform pe tot stomacul. Acest lucru asigură faptul că enzimele sunt amestecate cu alimentele digerate și restabilește procesul de digestie normală. Drogurile sunt luate de-a lungul vieții, cu fiecare masă. Fiecare copil are propria doză de enzime, care este selectată individual de către un specialist. Copiii, care iau cu atenție și în mod consecvent doza corectă de medicament, cresc bine și cresc în greutate.

Scopul său este de a combate infecția în bronhii și plămâni. Să prescrieți antibiotice la primele semne de exacerbare sau profilactic cu SARS (pentru a evita adăugarea unei infecții bacteriene). Alegerea antibioticului este determinată de rezultatele culturii sputei, care determină tipul de agent patogen și sensibilitatea acestuia la medicamente. Semănatul pentru spută trebuie efectuat 1 dată în 3 luni, chiar și fără exacerbări. Cursurile de terapie antibacteriană în detectarea agenților patogeni durează cel puțin 2-3 săptămâni. Medicamentele sunt administrate în tablete, în soluții pentru administrare intravenoasă și prin inhalare (alegerea metodei este determinată de medic în funcție de manifestările bolii).

Scopul este de a subțiri sputa. Pentru copiii cu fibroză chistică, Pulmozim este cel mai potrivit, a cărui acțiune este de mai multe ori mai eficace decât produsele convenționale (cum ar fi ACC, Fluimucil, Lazolvan, Ambrosan). Mucoliticele sunt administrate atât prin inhalare, cât și prin formă de pilule.

Tratamentul fibrozei chistice este ineficientă fără utilizarea metodelor moderne de kinetoterapie - un set special de exerciții pentru exerciții de respirație. Clasele trebuie să fie zilnice, pe tot parcursul vieții, să dureze de la 20 de minute la 2 ore pe zi (în funcție de starea copilului). Kinetoterapia trebuie să fie stăpânită imediat după diagnosticare, în cantitatea corespunzătoare vârstei copilului. Specialiștii din toate centrele de fibroză chistică, pediatrii, predau kinetoterapia.

Acestea sunt medicamente care diluează bilă și îmbunătățesc funcția hepatică. Astfel de medicamente cum ar fi Urosan, Ursofalk ajută ficatul să scape de bilă groasă, încetinesc sau împiedică dezvoltarea cirozei și a bolii de biliară.

Este necesară datorită absorbției slabe a vitaminelor (în special A, D, E și K), pierderea acestora cu un scaun, precum și o nevoie crescută de inflamații cronice în sistemul bronhopulmonar și leziuni hepatice. Vitaminele trebuie administrate continuu, cu mese.

  • Mucolitice prin inhalare și / sau pilule.
  • În 10-15 minute - exerciții de respirație (kinetoterapie).
  • După exerciții de respirație - tuse (pentru a îndepărta sputa).

După aceasta (dacă există agravare) - introducerea antibioticelor.

Semne ale exacerbării inițiale a procesului bronhopulmonar

Este recomandabil ca părinții să țină un jurnal al stării copilului, în care vor fi afișate modificări ale bunăstării copilului. Aceste informații vă vor ajuta pe dvs. și pe medicul dumneavoastră să observați cea mai mică deviere de la normă. Prin păstrarea unui jurnal, părinții învață să simtă copilul lor, să recunoască primele semne ale exacerbării de la început.

Semne: letargie, pierderea apetitului, febră, tuse crescută (mai ales noaptea), modificări ale culorii și cantității de spută, creșterea respirației. Când apar aceste simptome, părinții ar trebui să sune la medicul local.

Cum să hrănești un copil

Laptele matern este nutriția optimă pentru un copil din primul an de viață. Atunci când hrana artificială poate folosi amestecuri speciale - ei vor recomanda un medic. Dieta unui copil care suferă de fibroză chistică ar trebui să fie de 120-150% din norma de vârstă. În același timp, 30% din compoziția alimentelor ar trebui să fie scoasă din grăsime.

Un copil care primește enzime pancreatice speciale poate mânca tot ce este potrivit pentru el după vârstă. Un copil mic nu poate înghiți capsula întregă, astfel încât granulele din capsulă se toarnă pe o lingură, amestecată cu lapte, amestec sau suc și se administrează copilului la începutul mesei. Când un copil are dinți tăiați, asigurați-vă că nu sparge granulele.

Când introduceți alimente noi în alimentația copilului, încercați să vă concentrați asupra alimentelor cu conținut ridicat de calorii: smântână, smântână, iaurt cremos, miere, unt. De exemplu, terci fierte cu lapte la micul dejun, adaugati unt si 1-2 linguri de smantana.

Copilul trebuie să primească o cantitate mare de lichid, în volum, de 2 ori norma de vârstă. Pentru încălcări ale scaunului copilului (frecvente, grase, neformate, ofensatoare), apariția durerii în abdomen, trebuie să informați imediat specialistul.

Un copil cu fibroză chistică pierde prin transpirație o cantitate mare de săruri minerale. În cazurile severe, aceasta poate duce la pierderea conștienței. Prin urmare, în sezonul fierbinte, precum și la temperaturi ridicate ale corpului copilului, este necesar să se adauge niște sare (între 1 și 5 grame de sare pe zi).

Condiții speciale necesare pentru un copil

Este mai bine dacă copilul cu fibroză chistică are cameră proprie, separată și bine ventilată. Aceasta se datorează necesității de a oferi condiții pentru practicarea kinetoterapiei și a inhalării. Este de dorit ca toți membrii familiei să fie implicați în procesul de acordare a unei asistențe fezabile părinților (copilul nu trebuie lăsat singur, chiar și la o vârstă mai înaintată, sunt necesare consultări frecvente cu medicul curant, un regim alimentar de șase ori al copilului după ce a împlinit vârsta de 1 an, Fumatul membrilor de familie ar trebui eliminat complet.

Efectuarea de vaccinuri preventive

Vaccinările profilactice pentru un copil trebuie efectuate în mod obișnuit - în conformitate cu calendarul de vaccinare. Atunci când se exacerbează procesul bronhopulmonar, programul de vaccinare trebuie să fie convenit cu pediatrul. În toamnă, este de dorit să se facă un vaccin împotriva gripei.

Beneficii sociale pentru pacienții cu fibroză chistică în Rusia

Tratamentul fibrozei chistice necesită cheltuieli financiare mari pentru medicamente, echipament medical, călătorii până la locul de tratament. Persoanele care suferă de această boală în Rusia sunt invalide în timpul copilariei și au o serie de beneficii sociale. Prin urmare, imediat după efectuarea acestui diagnostic, este necesar să se înregistreze un handicap la locul de reședință și să se obțină un certificat. Copiii cu fibroză chistică primesc prin rețeaua farmaciei toate medicamentele necesare pentru tratamentul gratuit.